الوقاية من السنسنة المشقوقة

هل يمكن منع السنسنة المشقوقة قبل الحمل أو أثناءه؟

على الرغم من عدم وجود سبب معروف ، يعتقد الخبراء أنه يمكن الوقاية من السنسنة المشقوقة ببعض الإجراءات البسيطة:

. يلعب حمض الفوليك ، وهو فيتامين ب قابل للذوبان في الماء ، يوجد في الغالب في الخضار الورقية الخضراء ، دورًا مهمًا في منع السنسنة المشقوقة. خلال سنوات الإنجاب ، يجب على النساء تناول فيتامين به 400 ميكروجرام (0.4 مجم) من حمض الفوليك كل يوم. تظهر بعض الأبحاث أنه إذا تناولت النساء هذه الجرعة من حمض الفوليك ، يمكن تقليل حدوث السنسنة المشقوقة بنسبة تصل إلى 75٪.

. أخبر طبيبك إذا كنت تستخدم الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والمكملات العشبية والغذائية والفيتامينات.

. عالج أي حمى على الفور باستخدام عقار اسيتامينوفين ذي العلامة التجارية.

. تجنب أحواض الاستحمام الساخنة أو حمامات البخار التي تدفئ جسمك.

. إذا كنت تعانين من مرض السكري أو السمنة ، ابذلي قصارى جهدك للسيطرة على الحالة أثناء الحمل.

كيف يتم علاج السنسنة المشقوقة؟

نظرًا لأن السنسنة المشقوقة تنطوي على تلف في الأعصاب ، فلا يمكن علاج الأشكال الخطيرة منها. يجب أن يتعلم الأطفال الذين يعانون من حالات أكثر خطورة من هذا المرض المهارات الحركية ويحتاجون إلى التدريب لتعلم كيفية إدارة وظائف الأمعاء والمثانة. أيضا ، قد يحتاج البعض منهم إلى قسطرة للسماح لهم بالبول. يحتاج هؤلاء الأطفال أيضًا إلى عمليات جراحية متعددة أثناء نموهم. سيحتاجون أيضًا إلى أجهزة مساعدة مثل العصي أو الكراسي المتحركة طوال حياتهم.

تُستخدم الجراحة والعلاج الطبيعي والأدوية لعلاج بعض مضاعفات السنسنة المشقوقة ويمكن استخدامها طوال حياة المريض لمنع وإدارة بعض المضاعفات. يعاني الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة ، خاصة أولئك الذين عانوا من استسقاء الرأس ، من صعوبات في التعلم أحيانًا. عادة ما تكون اضطرابات التعلم هذه:

. التعبير عن اللغة أو فهمها.

. تنظم

. ترتيب

. الرياضيات والفهم القرائي.

بعد علاج السنسنة المشقوقة

التوقعات / التكهن

الأشخاص المصابون بالسنسنة المشقوقة:

تتراوح أنواع السنسنة المشقوقة من خفيفة إلى شديدة ، حيث قد لا يشعر بعض الناس بأي آثار ، بينما قد يكون البعض الآخر محدودًا في الحركة والتعلم. كل هذا يتوقف على الحالة الفردية والحالة الطبية التي كانت موجودة عند الولادة. هناك مساعدة لجميع الأطفال المصابين بانشقاق العمود الفقري ، ومع الرعاية المناسبة ، يمكن لمعظمهم أن يعيشوا حياة طبيعية.

السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة) هي عيب في إغلاق العمود الفقري. على الرغم من أن السبب غير معروف ، فإن انخفاض مستويات حمض الفوليك أثناء الحمل يزيد من خطر حدوث هذا الشذوذ. بعض الأطفال بدون أعراض ، والبعض الآخر يصاب بخلل عصبي حاد تحت موقع الآفة. يمكن تشخيص السنسنة المشقوقة المفتوحة قبل الولادة عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية أو اقتراحها بمستويات مرتفعة من البروتين الجنيني ألفا في مصل الأم والسائل الأمنيوسي. بعد الولادة ، تظهر الآفة عادة على الظهر. عادة ما يكون العلاج جراحيًا.

يُعد السنسنة المشقوقة من أخطر عيوب الأنبوب العصبي المتوافقة مع العمر الطويل. هذا العيب هو أحد أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا ، حيث يبلغ معدل حدوثه الإجمالي حوالي 1/1500 في الولايات المتحدة. وهو أكثر شيوعًا في المنطقة الصدرية أو القطنية أو العجزية السفلية ويمتد عادةً على 3-6 مقاطع فقارية. تختلف شدة المظاهر السريرية من غامضة ، حيث لا يصاحب السنسنة المشقوقة فتق في العمود الفقري ، إلى نوع من السنسنة المشقوقة مع مظاهر خارجية واضحة في شكل عيب في النخاع الشوكي (القيلة النخاعية السحائية) مع إعاقة عصبية شديدة والوفاة.

مع خلل العمود الفقري الكامن (SSD) ، هناك انتهاكات لسلامة الجلد فوق العمود الفقري القطني (عادة ، المنطقة القطنية العجزية) ؛ تتميز بممرات ضارية بدون قاع مرئي ، والتي تقع فوق المنطقة المقدسة السفلية أو لا تقع في خط الوسط ؛ مناطق مفرطة التصبغ عدم تناسق طيات الألوية مع انحراف الحافة العلوية إلى جانب واحد ؛ وخصلات من الشعر. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بهذا العيب من تشوهات في الجزء الرئيسي من الحبل الشوكي ، مثل الأورام الشحمية ومتلازمة الحبل المشدود (حيث يوجد تثبيت غير طبيعي للحبل الشوكي – انظر الشكل أشكال السنسنة المشقوقة).

في السنسنة المشقوقة الكيسية ، قد يحتوي الكيس البارز على السحايا (القيلة السحائية) أو الحبل الشوكي (القيلة النخاعية) أو كليهما (القيلة النخاعية السحائية). في القيلة النخاعية السحائية ، يتكون الكيس عادةً من السحايا ذات اللويحة العصبية المركزية. إذا لم يكن الجلد مغطى جيدًا ، فقد تتمزق الحقيبة بسهولة ، مما يزيد من خطر الإصابة بالتهاب السحايا.

السنسنة المشقوقة – الأعراض والأسباب

مسببات السنسنة المشقوقة

من المحتمل أن تكون مسببات السنسنة المشقوقة متعددة العوامل. يعد نقص حمض الفوليك عاملاً مهمًا في تطور الخلل ، وهو مهم مع وجود مكون وراثي. تشمل عوامل الخطر الأخرى استخدام بعض الأدوية من قبل الأم (على سبيل المثال ، فالبروات) ووجود مرض السكري.

أعراض وعلامات السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)

العديد من الأطفال الذين يعانون من عيوب طفيفة لا تظهر عليهم أعراض.

الأعراض العصبية في السنسنة المشقوقة

عندما يصاب الحبل الشوكي أو جذور الأعصاب القطنية العجزية ، كما هو شائع ، هناك درجات متفاوتة من الشلل والعجز الحسي تحت الآفة. نغمة العضلة العاصرة الشرجية ، كقاعدة عامة ، تنخفض.

قد يؤدي استسقاء الرأس إلى الحد الأدنى من الأعراض أو علامات زيادة الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يتسبب تورط جذع الدماغ في ظهور أعراض مثل الصرير وصعوبة البلع وانقطاع النفس النومي المتقطع.

تقويم العظام

يساهم انتهاك تعصيب العضلات في نمو التغيرات الضامرة في عضلات الساقين. نظرًا لأن الشلل يحدث في الرحم ، فقد يتم الكشف عن مشاكل العظام بالفعل عند الولادة (على سبيل المثال ، حنف القدم ، والتلف المفصلي في الساقين ، وخلع الورك).

أحيانًا يكون الحداب موجودًا ، مما قد يمنع الإغلاق الجراحي للعيب ويمنع الطفل من الاستلقاء على ظهره. قد يتطور الجنف لاحقًا وهو أكثر شيوعًا بين الأطفال المصابين بآفات أعلى (أي فوق L3).

المسالك البولية

يؤدي وجود تشوه في العمود الفقري ، في بعض الحالات المصاحبة لتشوه الحبل الشوكي ، إلى خلل وظيفي في المثانة ، مما يؤدي أحيانًا إلى تطور المثانة العصبية ، وبالتالي ارتجاع البول ، والذي يمكن أن يسبب موه الكلى ، وتكرار التبول البولي. التهابات المسالك وتلف الكلى في نهاية المطاف.

تشخيص السنسنة المشقوقة

الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي

هناك حاجة إلى تصوير الحبل الشوكي بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي عند الأطفال المصابين بخلل العمود الفقري الخفي ؛ حتى الأطفال الذين يعانون من الحد الأدنى من المظاهر الجلدية قد يكون لديهم تغيرات مرضية أساسية في العمود الفقري ؛ الأطفال الذين يعانون من عيوب واضحة لا يحتاجون إلى تصوير النخاع الشوكي ، لأن التشريح معروف بالفعل. يسمح لك فحص الأشعة السينية بإثبات وجود تشوهات في تطور العمود الفقري. تُستخدم تقنيات تصوير الجمجمة (الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي) للكشف عن استسقاء الرأس وتكهف النخاع.

عند تحديد تشخيص السنسنة المشقوقة ، يعد تقييم الوظيفة البولية أمرًا مهمًا ويشمل تحليل البول ، وزراعة البول ، ومستويات اليوريا في الدم والكرياتينين ، والتصوير بالموجات فوق الصوتية للكلى والحالب والمثانة. يمكن أن يحدد قياس سعة المثانة والضغط الذي يمر به البول في مجرى البول تشخيص ومدى العلاج. تعتمد الدراسات الإضافية ، مثل التقييم الديناميكي البولي ومخطط المثانة والإحليل البولي ، على نتائج الدراسات السابقة.

تحري

يمكن إجراء فحص ما قبل الولادة عن طريق إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية للجنين وقياس مستويات بروتين ألفا فيتوبروتين في مصل الأم (انظر فحص مصل الأم للكشف عن عيوب الأنبوب العصبي) ، من الناحية المثالية بين 16 و 18 أسبوعًا من الحمل ؛ يمكن أيضًا تحديد مستويات هذه العلامة في عينات السائل الأمنيوسي إذا كانت الاختبارات السابقة تشير إلى زيادة المخاطر. تشير المستويات المرتفعة إلى زيادة خطر الإصابة بالسنسنة المشقوقة الكيسية (نادرًا ما يتسبب التشوه الشوكي الخفي في ارتفاع المستويات).

تشخيص السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)

يختلف التشخيص تبعًا لدرجة إصابة الحبل الشوكي وعدد الحالات الشاذة المصاحبة وشدتها. يكون التشخيص أسوأ عند الأطفال الذين يعانون من آفات على مستوى الأعمدة العليا (مثل الصدر) أو أولئك الذين يعانون من حداب واستسقاء الرأس والتهاب الكلية المبكر والتشوهات الخلقية المرتبطة به. مع الرعاية المناسبة ، يكون التشخيص بالنسبة لمعظم الأطفال جيدًا نسبيًا. يعد ضعف وظائف الكلى ، وكذلك المضاعفات التي تتطور بشكل يخل بوظيفة نظام التحويل (مع العلاج الجراحي لاستسقاء الرأس المصاحب لارتفاع ضغط الدم) من الأسباب الشائعة للوفاة عند الأطفال الأكبر سنًا.

علاج السنسنة المشقوقة

الإصلاح الجراحي لإصابة العمود الفقري

تحويلة بطينية في بعض الأحيان

إجراءات مختلفة للتخلص من مضاعفات جراحة العظام والمسالك البولية

بدون علاج جراحي مبكر ، قد تتطور المظاهر العصبية للخطأ الشوكي الخفي. يتطلب علاج جميع أنواع السنسنة المشقوقة تضافر جهود المتخصصين من عدة تخصصات ؛ تعتبر الخصائص العصبية وجراحة المسالك البولية وجراحة العظام وطب الأطفال والنفسية والنفسية والاجتماعية مهمة. هذا مهم لتقييم نوع ومدى الضرر الذي لحق بالجزء الفقري المصاب ، ووجود حالات شاذة مرتبطة به ، والحالة الصحية للطفل. يجب أن تكشف المناقشة مع الأسرة حول آفاق العلاج وحياة الطفل عن نقاط القوة والموارد لكل من أسرة المريض وموارد المجتمع ، بما في ذلك إمكانية الرعاية المستمرة.

يتم تغطية القيلة النخاعية السحائية المكتشفة عند الولادة بضمادة معقمة على الفور. في حالة حدوث تسرب CSF مع القيلة النخاعية السحائية ، يتم وصف المضادات الحيوية لمنع تطور التهاب السحايا. عادةً ما يتم إجراء الإصلاح الجراحي للقيلة النخاعية السحائية (إغلاق متعدد الطبقات لعيب خلقي مع تكوين الأنبوب العصبي) أو العمود الفقري المكشوف خلال الـ 72 ساعة الأولى بعد الولادة لتقليل خطر الإصابة بالبطينين الدماغيين أو السحايا. إذا كانت الآفة واسعة النطاق أو في مكان صعب ، فيمكن استشارة جراحي التجميل لضمان الإغلاق المناسب.

في حالة وجود استسقاء الرأس النشط ، قد يكون من الضروري تجاوز الجهاز البطيني للدماغ في فترة حديثي الولادة (انظر علاج استسقاء الرأس) ؛ في بعض الأحيان يتم وضع تحويلة بطينية أثناء جراحة الظهر.

يجب مراقبة وظائف الكلى عن كثب ويجب معالجة التهابات المسالك البولية على الفور. يجب معالجة اعتلال المسالك البولية الانسدادي عند مخرج المثانة أو على مستوى الحالب بقوة لمنع التهاب المسالك البولية. في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 3 سنوات ، أو في أي عمر ، إذا كان لديهم زيادة في ضغط المثانة بالاقتران مع الجزر المثاني الإحليلي ، يتم إجراء قسطرة المثانة على أساس منتظم. تعزز القسطرة احتباس البول وتحافظ على صحة المثانة والكلى.

في هذا الوقت تقريبًا ، يجلس الأطفال على مقعد المرحاض بعد الوجبات لتشجيع ضبط البراز. يوصى باتباع نظام غذائي متوازن ؛ قد تساعد ملينات البراز أو المسهلات أو مزيج منها في تعزيز حركات الأمعاء المنتظمة وزيادة ضبط النفس (انظر علاج سلس البراز). في الأطفال الأكبر سنًا ، قد يؤدي إعطاء حقنة شرجية القولون المضادة للصفوف ، والتي يتم فيها وضع ثقب عبر جدار البطن في القولون لبث السوائل ، إلى تحسين ضبط النفس. يتم وضع فتحة حقنة شرجية من خلال ثقب في جدار البطن إلى الأمعاء الغليظة (على سبيل المثال ، أنبوب نفخ المعدة).

يتم تقديم رعاية العظام في أسرع وقت ممكن. في حالة وجود حنف القدم ، يتم استخدام قالب جبس ، ولكن في كثير من الأحيان بعد ذلك ، يكون التدخل الجراحي ضروريًا. يتم فحص مفاصل الورك من أجل الخلع. في الأطفال المصابين ، يجب مراقبة تطور الجنف والكسور المرضية والتقرحات وضعف العضلات والتشنجات.

الوقاية من السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة)

إن تناول مكملات الفولات (400 إلى 800 ميكروغرام مرة واحدة في اليوم) لدى النساء ابتداءً من 3 أشهر قبل الحمل وطوال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل يقلل من مخاطر عيوب الأنبوب العصبي في الجنين (انظر الوقاية من التشوهات العصبية الخلقية).

يجب على النساء المعرضات لخطر كبير ، أي النساء اللائي لديهن جنين أو طفل مصاب بعيوب في الأنبوب العصبي ، تناول حمض الفوليك بجرعة 4 مجم (4000 ميكروغرام) عن طريق الفم يوميًا.

النقاط الرئيسية

تتضمن السنسنة المشقوقة (spina bifida) إغلاقًا معيبًا للعمود الفقري ، أحيانًا مع تدلي كيس الفتق مع بطانة النخاع الشوكي (القيلة السحائية) أو النخاع الشوكي (القيلة النخاعية) أو كليهما (القيلة النخاعية السحائية).

النوع الثاني من خياري ، والذي غالبًا ما يسبب استسقاء الرأس ، شائع.

يعد نقص حمض الفوليك أحد عوامل الخطر المهمة ، كما هو الحال مع عوامل أخرى مثل أدوية الأم (على سبيل المثال ، فالبروات) ، ومرض السكري الأمومي ، وربما مكون وراثي.

العديد من الأطفال الذين يعانون من عيوب طفيفة لا تظهر عليهم أعراض ، لكن البقية يميلون إلى درجات متفاوتة من الشلل والإحساس بضعف تحت الآفة.

يساهم نقص تعصيب العضلات في نمو التغيرات الضامرة في عضلات الساقين وتطور تشوهات العظام.

يتم إجراء الفحص قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية للجنين ومستويات البروتين الجنيني في مصل الأم.

يتم إجراء التحويلة كعلاج للأعراض للقضاء على الأضرار التي لحقت بالحبل الشوكي ، وإذا لزم الأمر ، علاج اضطرابات العظام والمسالك البولية.

يتم تقليل المخاطر عن طريق تناول حمض الفوليك كمكمل غذائي.

كيف يتم علاج السنسنة المشقوقة؟

علاج السنسنة المشقوقة

المنظر المفتوح للشذوذ المعني يعني العلاج الجراحي في الأيام الأولى بعد ولادة الطفل. أثناء العملية ، التي يقوم بها جراحو الأعصاب ، يتم إجراء شق في كيس الفتق ، وتعديل الحبل الشوكي ، وإزالة الخلل التجميلي للفقرات.

لماذا ظهر بيفيدا خطير؟

نتيجة الصورة للسنسنة المشقوقة

تعتمد عواقب السنسنة المشقوقة S1 على حجم وموقع علم أمراض العمود الفقري ، وكذلك درجة الضرر الذي يلحق بالأعصاب الشوكية. المضاعفات الرئيسية التي تنشأ من الجزء الخلفي من المشقوقة: انتهاك النمو البدني والعصبي. عدم القدرة على التحكم في عمل المثانة والأمعاء 8 نوفمبر 2021

مظهر من مظاهر السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة) عند الأطفال والبالغين

ما هي عواقب السنسنة المشقوقة على الشخص المصاب بشكل حاد من المرض؟

في السنسنة المشقوقة الشديدة مع توطين في العمود الفقري القطني ، قد تكون هناك الأعراض التالية: شلل في الأطراف السفلية ، خلل في المثانة ، الأمعاء.

لماذا تحدث السنسنة المشقوقة؟

السنسنة المشقوقة (السنسنة المشقوقة) هي عيب في إغلاق العمود الفقري. على الرغم من أن السبب غير معروف ، فإن انخفاض مستويات حمض الفوليك أثناء الحمل يزيد من خطر حدوث هذا الشذوذ. بعض الأطفال بدون أعراض ، والبعض الآخر يصاب بخلل عصبي حاد تحت موقع الآفة.